Наши наблюдения показали, что больные с перифе рической формой заболевания нуждаются в совете врача 1 раз в 1-2 мес, с центральной формой - 1 раз в 4-6 мес. Врач в поликлинике решает вопрос о повторной госпитализации или лечении в санаторных условиях, минуя стационар.
107
-------------------------------
Появление признаков активации болезни служит показанием к медикаментозной терапии. Нарушение функции сустава, атрофия мышц и др. обусловливают необходимость назначения систематической лечебной гимнастики, массажа, физиотерапевтических процедур.
Глава 6
ПОРАЖЕНИЕ СУСТАВОВ ПРИ ДИФФУЗНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Диффузные заболевания соединительной ткани характеризуются развитием фибриноидного некроза, многообразием клинических проявлений, общими биохимическими и иммунологическими нарушениями. В зависимости от нозологической формы поражение суставов может быть неодинаково выражено и возникает с различной частотой- У большинства больных суставная патология не является ведущей в клинической симптоматике и течении процесса, хотя у части больных артрит может протекать тяжело и приводить к грубым нарушениям и ограничению подвижности в суставах.
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
Системная красная волчанка-хроническое воспалительное заболевание соединительной ткани и сосудов, в основе которого лежат выраженные аутоиммунологи-ческие нарушения [Насонова В. А., 1979].
Заболевание встречается преимущественно у женщин (90%) среднего возраста (30-40 лет).
Многочисленные научные исследования, проведенные в последнее десятилетие преимущественно в Институте ревматологии АМН СССР, позволили получить ряд до. стоверных данных, свидетельствующих о вирусной природе заболевания. В пользу хронической персистирую-шей вирусной инфекции свидетельствуют такие показатели, как выявление электронно-микроскопическим методом в цитоплазме эндотелиальных клеток различных тканей (синовиальная оболочка, кожа), циркулирующих антител к вирусам кори, краснухи, а также обнаружение онкорнавирусов типа С в эксперименте на новозеландских мышах [Насонова В. А.. 1979]. Выраженная плаз-моцитарная и лимфоидная клеточная реакция, наличие
-------------------------------
высоких титров аутоантител в сыворотке крови, дис-протеинемия, снижение титра общего комплемента и др. свидетельствуют о том, что в развитии патологического процесса участвуют аутоиммунные механизмы.
Клиника. Дебют заболевания весьма вариабелен, в одних случаях первыми признаками могут быть нарастающая общая слабость, снижение массы тела, повышение температуры тела (субфебрильная или фебрильная), артриты, высокие показатели СОЭ, наличие СРЬ, гипер-гаммаглобулинемия, в других-признаки полисерозита, артралгии, кожные проявления, в третьих - поражение почек (гломерулонефрит), болезнь Рейно, васкулит, гемо-литическая анемия или гипохромная анемия, выраженные иммунологические нарушения.
Неоднородность и различная выраженность поражений многих органов и систем обусловливают многообразие клинических проявлений СКВ. Артрит той или иной степени выраженности отмечается у всех больных. Чаще он имеет мигрирующий характер, причем поражаются преимущественно мелкие суставы кистей и стоп [Насонова В. АД 1979].
Воспаление суставов имеет особенности и нередко появляется намного раньше поражения других органов. Суставная патология может проявляться в виде периодической артралгии, но чаще наблюдаются подострые и хронические воспалительные изменения, по характеру напоминающие артриты.
Тяжелое поражение суставов с выраженной деструкцией костно-хрящевой ткани встречается редко (10 % больных). Клинические признаки артрита (припухлость, повышение температуры тела и др.) обычно не выражены. Рецидивы артрита, которые возникают в период обострения заболевания, постепенно учащаются, а затем заболевание переходит в хроническую форму. У некоторых больных подострый, летучий олигоартрит напоминает ревматическую атаку. Стойкое, симметричное воспаление суставов кистей и скованность в них создают картину, очень сходную с таковой ревматоидного артрита. Иногда отмечаются атрофия межкостных мышц, уль-нарная девиация, подвывихи и другие характерные признаки для ревматоидного артрита. Тем не менее характерным для СКВ принято считать наличие слабых признаков воспаления суставов с ограничением их функции. Развитие функциональной недостаточности суставов в ранней стадии, когда отсутствуют рентгенологические при
109
-------------------------------
знаки деструктивных поражений, объясняется диффузным воспалением нериартикулярных тканей- Поражение сухожилий, связок, регионарньгх мыпгц способствует развитию контрактур.
При СКВ клинические проявления, поражения других органов и систем могут быть ведущими, а суставная патология едва заметной- Особенно часто и разнообразно поражаются кожные покровы: эритематозные высыпания с локализацией преимущественно на щеках, носу, лбу (рис. 29), шее, тыльной поверхности кистей (рис. 30). Симметричное поражение кожи щек и носа ("бабочка") характерно для данного заболевания. Интенсивность и оттенок изменений кожных высыпаний зависят от степени общей активности общего заболевания. Выявляются участки гипер- и депигментации кожи. При тяжелых формах заболевания может иметь место петехи-альное и пузырчатое поражение кожи. Нередко наблюдаются трофические нарушения: выпадение волос (ало-пеция), сухость кожи, ломкость ногтей.
Стойкая миалгия, гипотрофия мышц часто встречаются при СКВ.
Поражение легких как по субъективным, так и по объективным данным выявляется редко, но рентгенологически можно обнаружить фиброзное изменение в легочной ткани, очаги воспалительных инфильтратов. Для данного заболевания наиболее характерно поражение плевры и перикарда. Плеврит и плевроперикар-дит могут иметь различную выраженность: от еле заметной до появления в большом количестве плеврального экссудата с последующим образованием спаек. Кроме перикарда, при СКВ часто поражаются и другие оболочки сердца - миокард и эндокард, хотя порок сердца при этом редко диагностируется.
Васкулит различной локализации, приводящий к тяжелым последствиям, - частый симптом заболевания. Фактически прогноз заболевания во многом зависит от его проявлений.
Абдоминальные симптомы различной выраженности выявляются у половины больных СКВ.
Диффузные боли в области желудка и кишечника, диспепсические явления, в отдельных случаях желудочные или кишечные кровотечения наиболее часто возникают при высокой активности болезни, но иногда могут появляться и вследствие продолжительной антивоспалительной лекарственной терапии. Абдоминальный синд
-------------------------------
ром обычно сочетается с другими висцеральными проявлениями.
Почечная патология встречается часто и протекает с различными клиническими проявлениями - от легкой формы (небольшая протеинурия) до тяжелого нефрита с развитием почечной недостаточности.
От характера поражения почек зависят тяжесть течения СКВ и ее исход. Клинически различают несколько форм нефропатии: хронический активный волчаночный нефрит с нефротическим синдромом, хронический активный волчаночный нефрит с мочевым синдромом, латентный волчаночный нефрит и волчаночный нефросклероз [Тареева И. Е., 1976].
У 25 % больных наблюдаются неврологические нарушения: парезы, невриты, полиневриты, возникающие вследствие васкулита.
Нервно-психические нарушения нередко наблюдаются при СКВ, хотя отчасти могут быть обусловлены приемом различных лекарственных средств (в первую очередь кортикостероидных препаратов). Кроме функциональных нарушений, которые очень трудно дифференцировать по происхождению, возникают очаговые или диффузные органические изменения: менингит, хорея, моз-жечковые симптомы, отек соска зрительного нерва, поражение черепных нервов, периферическая нейропатия и др. Снижаются также умственные способности, особенно после микроинсультов. В этих случаях ядерно-магнитный резонанс выявляет значительные изменения головного мозга.
В некоторых случаях может развиться острый поперечный миелит с картиной парапареза. При этом ранними признаками развития поперечного миелита могут быть появление чувства онемения, повышение температуры тела и др.
Как по тяжести клинических проявлений, так и по выраженности лабораторных данных СКВ мало отличается у лиц мужского и женского пола. Однако у '/2 мужчин СКВ протекает более доброкачественно, при назначении малых доз кортикостероидов и нередко при лечении больных другими антивоспалительными средствами можно отметить полную или частичную ремиссию.
СКВ у пожилых лиц протекает, как правило, более благоприятно- Часто поражаются суставы, мышцы, сосуды. У этих больных раньше выявляются сосудистые нарушения (болезнь Рейно), алопеция, чаще обнаружи
1И
-------------------------------
вается ревматоидный фактор в крови. Эти особенности СКВ у пожилых лиц, вероятно, связаны с менее выраженным иммунным ответом.
При рентгенографии пораженных суставов выявляются остеопороз эпифизов костей, чаще диффузный, исключительно редко краевая узурация и сужение суставных щелей. Васкулит эпифизов костей приводит к развитию асептического некроза. Васкулярный асептический некроз головки бедренной кости при СКВ явление, нередко наблюдаемое даже при легкой форме заболевания. Прежде всего в области головки бедра наблюдаются выраженные признаки воспаления сосудов:
боли, усиление поглощения радионуклида и др. Этот вас-кулярный асептический некроз можно прогнозировать. Маленькие очаги некроза обнаруживаются в телах позвонков. надколенниках и др.
Большое значение в развитии остеонекроза костей у больных СКВ имеет широкое применение высоких доз кортикостероидов. Установлено, что у больных, стра дающих СКВ и леченных кортикостероидами, остеонек-роз возникает в 3 раза чаще, чем у больных другими заболеваниями и также леченных кортикостероидами. Остеонекроз костей наблюдается при всех формах СКВ. А. В. Иванова и соавт. (1986) сообщают, что среди больных СКВ с остеонекрозом костей у 33,3 % течение болезни было острым, у 45,1 % - подострым и у 21,6 % - хроническим. У всех больных были поражены суставы и у 82,4 % - почки. Количество очагов остеонекроза от 1 до 8. Наиболее часто были поражены эпифизы бедренных, большеберцовых, лучевых и локтевых костей, головки плечевых костей. У '/а больных наблюдались очаги остеонекроза в позвоночнике, у 5 из них с уменьшением роста. В течение года болезни остеонекроз развился у 19,6 %, через 2 года - у 13,7 %, через 3-5 лет- у 27,5 % и более чем через 6 лет - у 39,2 % больных,
При обследовании больных СКВ методом ядерно-магнитного резонанса обнаружены большие изменения в головке бедренной кости в отсутствие изменений на рентгенограммах. При гистологическом исследовании пораженных головок бедра, полученных при операции на тазобедренном суставе, обнаружено замещение пораженной кости другой тканью.
Лабораторные исследования. При атипич-ной форме заболевания или в дебюте, когда клинические признаки слабо выражены, лабораторные тесты могут
-------------------------------
иметь решающее значение для установления диагноза. Для СКВ характерны высокие показатели СОЭ (до 60 мм/ч), гипергаммаглобулинемия. Особое значение в диагностике СКВ придается выявлению LE-клеток и антинуклеарного фактора, низкому уровню комплемента. Важную объективную информацию можно получить и при гистологическом изучении биоптатов кожи и почек. Заболеванию свойственны увеличение содержания из- и у-глобулинов в крови, наличие СРБ. Но специфическим главным признаком лабораторной диагностики является наличие волчаночных клеток, отсутствие которых ставит под сомнение диагноз. При высокой степени активности болезни (генерализованный васкулит, нефрит) обнаруживаются выраженная Т-лимфопения, увеличение количества циркулирующих иммунобластов и антител к ДНК, гипокомплементемия.
С целью прогнозирования тяжести процесса при СКВ изучалось распределение антигенов локусов А и В системы. Установлено достоверное увеличение частоты HLA В-18 и снижение HLA А-28 и В-35. Было показано, что В-18 ассоциируется с нефротическим синдромом и поражением кожи, А-11-с острым течением СКВ и люпус-нефритом.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагноз СКВ в дебюте представляет большие трудности в тех случаях, когда отсутствуют признаки поражения кожных покровов. Поражение суставов и субфебрилитет, лабораторные показатели могут быть подобны таковым при ревматоидном артрите.
Основные диагностические критерии СКВ: кожная эритема лица ("бабочка"), лихорадка, вазомоторные нарушения, серозит, васкулит, поражение почек, психические нарушения, артралгия, незначительное воспаление суставов при высоких лабораторных показателях активности (увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, про-теинурия, наличие LE-клсток и антинуклеарного фактора, низкий уровень комплемента), характерные гистологические изменения в биоптатах кожи и почек.
Дифференциальную диагностику СКВ прежде всего следует проводить с ревматоидным артритом (табл. 6).