Узелковый периартериит характеризуется хронически прогрессирующим, генерализованным поражением артерий (преимущественно среднего и мелкого калибра) с последующим развитием у части больных аневризмати-ческих выпячиваний (узелки). Заболевание встречается преимущественно у мужчин (80%) 30-40 лет.
Этиология заболевания неизвестна, а патогенез не изучен. Сходство поражения сосудов при узелковом пе-риартериите с ангиитом, встречающимся при некоторых стрептококковых и лекарственных болезнях, дает основание думать о роли чрезмерно выраженной аллергической реакции организма на различные агенты.
Клиника. Дебют заболевания может быть острым или подострым, реже постепенным с мигрирующим болевым синдромом различной локализации, напоминающим бронхиальную астму, стенокардию, острый живот, миалгию, артралгию, возникающие вследствие острой сосудистой недостаточности. У большинства больных наблюдается интермиттирующая, реже постоянная лихорадка.
Суставная патология при данной болезни играет второстепенную роль. Тем не менее в дебюте воспаление
-------------------------------
суставов или артралгии отмечаются у всех больных, а у некоторых из них могут быть выраженные артриты, что значительно затрудняет дифференциацию от ревматоид-ного артрита. В большинстве случаев в патологический процесс вовлекаются 2-3 сустава, нередко он имеет ре-цидивирующее течение. Поражается преимущественно синовиальная оболочка как наиболее богатая сосудами часть сустава.
У некоторых больных можно обнаружить участки поражения кожи: волдыри, петехии, папулы различной продолжительности, реже болезненные кожные и подкожные узелки на лице, шее, спине. У некоторых больных возникают сосудистые нарушения, напоминающие болезнь Рейно, с развитием в поздней стадии гангрены пальцев.
Поражение органов дыхания характеризуется астмоидным бронхитом, бронхиальной астмой, экссуда-тивным плевритом, очаговой пневмонией. У некоторых больных к бронхопневмонии присоединяется хроническая инфекция носоглотки.
Поражение сердца в основном выявляется электрокардиографически (тахикардия, нарушение проводимости, аритмии, "немые" инфаркты). У части больных возникают приступы стенокардии, у ^з больных диагностируется инфаркт миокарда. Изредка может иметь место обширное поражение с развитием сердечной недостаточности. Часто возникает высокая артериальная гипертензия криэового течения.
Вовлечение в патологический процесс органов пищеварения находит весьма разнообразное клиническое проявление. Развитие желудочных или кишечных кровотечений и повышение температуры тела нередко приводят к ошибочной диагностике острого живота. Нередко возникает перфорация желудка или кишечника. Воспаление, некроз сосудов брыжейки с болевым синдромом нередко дают основание ошибочно диагностировать аппендицит, почечнокаменную болезнь и др.
Почечная патология наиболее часто встречается при узелковом периартериите и протекает наиболее тяжело, приводя к развитию почечной недостаточности или злокачественной гипертензии. Может произойти разрыв внутрипочечной аневризмы с появлением околопо-чечнои гематомы.
Поражение глаз проявляется в виде конъюнктивита, ирита, отслоения сетчатки и др.. возникающих как
-------------------------------
в результате поражения сосудов, так и вследствие злокачественной гипертензии.
Неврологические нарушения могут быть как периферическими, так и центральными. Полиневрит часто сочетается с миалгией и полиартритом. Поражение центральной нервной системы может выражаться в виде менингита, нарушения зрения, паралича лица, кровоизлияния в области глазного дна и др.
Лабораторные исследования. При исследовании крови выявляются умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, реже эозинофилия. Биохимически обнаруживаются гипергаммаглобулинемия, наличие СРБ и др.
Для диагностики этого заболевания большое значение имеют иммунологическне исследования: увеличение иммуноглобулинов, снижение сывороточного комплемента, наличие ревматоидного фактора.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагностика узелкового периартериита весьма сложна, что объясняется многообразием его клинических проявлений, приобретающих маску острых заболеваний внутренних органов.
При диагностике учитывают сочетание следующих симптомов: интермиттирующей лихорадки; мигрирующих мышечных болей; артралгии или подострого олигоартри-та; внезапного появления злокачественной гипертензии или симптома острого живота; появление на фоне указанных мышечных или неврологических симптомов признаков бронхиальной или сердечной астмы; полиневрита или менингеальных явлений; лейкоцитоза, увеличения СОЭ, гематурии, лейкоцитурии, цилиндрурии, наличия ги-пергаммаглобулинемии, появления криоглобулинов, иногда ревматоидного фактора, обнаружения характерных гистологических изменений в биоптатах мышц. и кожного узелка.
Принято различать две основные формы узелкового периартериита: с преобладанием кожных поражений и с преобладанием висцеральных поражений, имеющих три варианта течения - острое, подострое и хроническое.
Некоторые авторы при создании классификации этого заболевания, кроме классического узелкового артериита, выделяют также ангиит, возникающий вследствие ги-персеисибилизации, гранулематоз - аллергический, ги-гантоклеточный (височный артериит), артериит при остром суставном ревматизме и других болезнях (ревма-тоидный артрит, большие коллагенозы).
-------------------------------
Дифференциальную диагностику узелкового артериита прежде всего следует проводить в отношении диффузных болезней соединительной ткани (СКВ, ССД, дерматомиозит), а также ревматоидного артрита, протекающих с явлениями васкулита. Преобладание патологии внутренних органов обусловливает трудности дифференциальной диагностики с различными заболеваниями, например, со злокачественной гипертонией, бронхиальной астмой, язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки, острым панкреатитом, перитонитом, энтероколитом и др. При узелковом пе-риартериите перечисленные синдромы возникают преимущественно остро и сопровождаются лихорадкой, выраженным болевым синдромом, миалгией, артрал-гией, полинуклеарным лейкоцитозом, эозинофилией, реже наличием ревматоидного фактора и криоглобу-линов.
Дифференциальную диагностику трудно проводить с тяжелыми вариантами ревматоидного артрита, протекающего с лихорадкой, диффузным васкулитом в отсутствие характерных тяжелых поражений костно-хряще-вой ткани. При ревматоидном артрите в отличие от узелкового периартериита висцеральная патология редко приводит к развитию органной недостаточности, протекает не так остро и тяжело, лейкоцитоз отсутствует. Следует учитывать также особенности течения полиневрита.
Развитие выраженной почечной патологии уже в дебюте болезни определяет необходимость дифференциации от первичных заболеваний почек, не сопровождающихся явлениями параллельного поражения многих органов и систем. Иммунологические изменения в крови отсутствуют.
Лечение. Вследствие недостаточной изученности этиологии и патогенеза заболевания выбор метода лечения этих больных сложен. Как и при других диффузных болезнях соединительной ткани, при лечении больных узелковым артериитом широко применяют кортикосте-роиды. Обычно назначают преднизолон (преднизон) в больших дозах (100-150 мг в сутки). Продолжительность курса лечения 1-1,5 года.
Некоторые авторы считают целесообразным при лечении сочетать преднизолон с гепарином в дозе 10000- 20 000 ЕД в сутки. Накоплен небольшой опыт лечения больных D-пеницилламином. Этот препарат назначают
125
-------------------------------
по 1 г в сутки. Поражение внутренних органов при данной патологии определяет необходимость широкого применения симптоматической терапии.
ДЕРМАТОМИОЗИТ
Заболевание характеризуется хроническим диффузным поражением кожи и мышц. Болезнь наиболее часто встречается у женщин. В происхождении болезни большое значение придается инфекционному фактору и развитию сложных иммунологических нарушений."
Наличие множественных симптомов дерматомиозита, общих с другими нозологическими формами диффузных болезней соединительных тканей, дает основание думать о трансформации одной формы коллагенозов в другую (переход дерматомиозита в ССД). Общеизвестна связь дерматомиозита со злокачественными опухолями. Сочетание этих болезней встречается у 15 % больных, а в поздней стадии - более чем у 50 % больных.
Клиника. Начало заболевания постепенное, реже подострое, с развитием мышечной слабости, лихорадки, значительным снижением массы тела. У части больных могут возникать признаки болезни Рейно. В дебюте болезни у большинства больных наблюдается артралгия. Позже появляются стойкие воспалительные изменения в суставах кистей и стоп. Течение артрита острое, подострое или хроническое.
Воспалительный процесс захватывает не только суставные ткани, но и связки, сухожилия, региоиарные мышцы. Поражение мышц встречается у большинства больных и характеризуется появлением мышечной слабости, особенно плечевого и тазового поясов (пальпатор-но определяется болезненность). В более поздней стадии болезни обнаруживаются припухлость, уплотнение и спазм мышц. Нередко в патологический процесс вовлекаются мышцы диафрагмы, гортани, сердца, что характеризуется различными клиническими проявлениями.
В поздней стадии болезни обнаруживаются каль-цификаты в мягких тканях: в подкожной жировой клетчатке, мышцах, сухожилиях, апоневрозах. Для данного заболевания типичны своеобразное поражение кожи лица, параорбитальный отек, эритема, вызывающие неприятные ощущения. Наблюдаются также телеангиэкта-зии и пигментные аритемы.
-------------------------------
Поражение внутренних органов (сердце, легкие и др.) встречаются у '/з больных, клинически проявляющееся в виде функциональных нарушений.
Электромиографически выявляются изменения различной выраженности, однако они не имеют специфического характера.
Лабораторные исследования. Для дер-матомиозита характерны нейтрофильный лейкоцитоз (12,0-15,0 Х ЮУл), лимфопения, эозинофилия, увеличение СОЭНаблюдаются гаммаглобулинемия и креатинине-мия, повышение активности фосфокреатинкиназы, транс -аминаз, альдолазы. Нередко обнаруживается гиперкреа-тинурия.
При морфологическом исследовании биоптатов мышц определяется дегенерация мышечных волокон.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Стертость клинических проявлений в дебюте, отсутствие четких клинических признаков поражения мышц затрудняют диагностику в ранних стадиях заболевания.
Дифференциальная диагностика дерматомиозита, особенно в ранней стадии, затруднена также из-за наличия многих симптомов, общих с другими заболеваниями соединительной ткани (ССД, СКВ). Выраженные клинические и гистологические признаки поражения мышечной ткани, повышение активности ряда ферментов и увеличение содержания креатинина в крови позволяют отличить дерматомиозит от других коллагеновых болезней.
При дифференциальной диагностике следует также иметь в виду ревматическую миалгию, миастению, прогрессирующую мышечную дистрофию и другие заболевания неврологического происхождения.
Лечение. Выбор метода терапии резко ограничен. Наибольший лечебный эффект дают кортикостероиды. В зависимости от тяжести болезни доза кортикостероида может быть от 15 до 90 мг в сутки. С учетом состояния больного, индивидуальной переносимости организма назначают тот или иной гормональный препарат.
Создалось впечатление, что при лечении больного дерматомиозитом хороший эффект дает метотрексат-У части больных улучшение зафиксировано после применения D-пеницилламина. Рекомендуются также нестероид-ные противовоспалительные средства.
-------------------------------
БОЛЕЗНЬ ШЕГРЕНА
Болезнь Шегрена относится к группе диффузных болезней соединительных тканей и описывается под следующими синонимами: сухой синдром, атрофическая дакрио-сиалопатия, болезнь Микулича, сухой кератоконъюнкти