Этиология заболевания не выяснена. В механизмах развития болезни Шегрена большое значение придается аутоиммунным нарушениям, вызванным многообразными органоспецифическими и органонеспецифическими аутоантителами.
Как отечественные, так и зарубежные авторы считают необходимым выделить болезнь Шегрена как самостоятельную нозологическую единицу и синдром Шегрена, который встречается при различных аутоиммунных заболеваниях: ревматоидном артрите, ССД, СКВ, хроническом активном гепатите.
Клиника. Заболевание чаще встречается у женщин (90%) старше 35 лет.
Клиническая картина характеризуется появлением ксерофтальмии (91%), ксеростомии (97%), ксеротра-хеита (30%), увеличения околоушных и подчелюстных желез (78%). Сухость глаз сопровождается чувством жжения, зуда, болей и затруднением движения век. Снижение выделения слезы и нарушение ее состава благоприятствуют развитию микробного процесса в конъюнктивальных мешках. У некоторых больных возникает язва или помутнение роговицы, иногда ее перфорация.
Ксеростомия (сухость полости рта) приводит к развитию стоматита, гингивита, кариеса зубов.
Увеличение околоушных желез чаще двустороннее, часто сопровождается острыми болями и лихорадкой. Паротит может иметь рецидивирующее течениеСиало-графия обычно выявляет нечеткость и неровность контуров протока слюнных желез и различной величины дефекты наполнения в их паренхиме.
При гистологическом исследовании биоптатов паренхимы малых слюнных желез обнаруживается лимфоплаз-моклеточная инфильтрация вокруг протоков и сосудов. В поздней стадии болезни появляются признаки атрофии, липоматоза и склероза железы [Иванова А. В. и др., 1986]. Наблюдается выраженное нарушение микроциркуляции [Беэуглов М. Ф. и др., 1983].
-------------------------------
Развернутая картина стойкого артрита при болезни Шегрена встречается редко. Как указывают М. Ф. Безуг-лов и А. В. Иванова (1986), при обследовании 51 больного с болезнью Шегнера артрит обнаружен только у 3,9 %. Однако полиартралгия наблюдалась у 74,5 % больных. В тех случаях, когда синдром Шегрена присоединяется к другим диффузным заболеваниям соединительной ткани, течение патологического процесса значительно ухудшается, наряду с другими нарушениями значительно чаще поражаются и суставы. Так, при СКВ артралгия выявлена у 100 % больных с сухим синдромом, артрит-у 62,5%, причем у '/4 из них с развитием контрактур суставов. При ССД полиартралгия отмечена у 81,8%, артрит-у 18,8%. контрактура пораженных суставов - у 63,6 % больных.
По данным В.А.Насоновой (1988), при этом заболевании часто поражаются внутренние органы: легкие, же-лудочно-кишечный тракт, печень, селезенка, урогениталь
ные органы и др.
Поражение экзокринных желез приводит к развитию секреторной недостаточности с последующим снижением защитных механизмов верхних дыхательных путей, что служит причиной присоединения различных вторичных инфекций. Поражение легких может протекать по типу диффузного интерстицнального процесса или ксеротрахеита. Пневмония является частой причиной летального исхода.
При этом синдроме сравнительно часто поражается желудочн о-к ишечный тракт. Гистологическая картина характеризуется лимфоцитарной инфильтрацией слизистой оболочки, атрофией желез, нарушением микроциркуляции. Наблюдаются также угнетение секреторной и кислотообразующей функций желудка и нарушение слизеобразования.
Проявлениями болезни Шегрена могут быть сухость кожи и половых органов, лимфаденопатия, спленомега-лия, гепатомегалия, адгезивный полисерозит, болезнь Рейно, миалгия, миозит. Сосудистые нарушения, поражение сердца, почек значительно ухудшают состояние больного.
Имеются сообщения о развитии этого заболевания и у детей. Так, Н. Н. Кузьмина и соавт. (1988) наблюдали 13 детей в возрасте от 4 до 13 лет. Из них у 4 имела место болезнь Шегрена и у 9 - синдром Шегрена в сочетании с другими ревматическими заболеваниями. Как отме
-------------------------------
чают авторы,, у детей болезнь Шегрена протекает более благоприятно: менее выражены признаки ксеростомии и ксерофтальмии, течение процесса торпидное.
Лабораторные исследования. При анализе крови можно выявить увеличение СОЭ. лейкопению и эозинофилию. Биохимически обнаруживается повышение содержания серомукоида, общего белка, у-глобулина, наличие СРВ. При иммунологическом исследовании крови выявляется увеличение содержания иммунных комплексов, иммуноглобулннов, преимущественно О. При болезни Шегрена относительно редко обнаруживаются рев-матоидный фактор и антинуклезрные антитела. Однако при синдроме Шегрена, т. е. если он сочетается с ревма
тоидным артритом или СКВ, названные иммунологиче-ские показатели встречаются у большинства больных. Некоторые авторы установили ассоциацию этого заболевания с HLA B-8, HLA UR-3 и HLA DR.5.
Диагностика. Болезнь Шегрена диагностируют на основании: 1) данных анамнеза; 2) наличия признаков кератоконъюнктивита, подтвержденного при окраске бенгальским розовым или флюоресцеином; 3) снижения саливации; 4) наличия аутоиммунных нарушений (ревматоид-ный фактор или антинуклеарные антитела); 5) выявления лимфоплазмоклеточной инфильтрации в биоптатах малых слюнных желез.
Трудности в диагностике болезни Шегрена возникают тогда, когда имеются 1-2 из главных симптомов, особенно в дебюте процесса- Развитие синдрома Шегрена при ревматоидном артрите, СКВ и других болезнях, как правило, легко диагностируется на основании характерных жалоб больного и обычного клинического обследования.
Лечение. Основные принципы и методы терапии больных болезнью Шегрена такие же, как и при других диффузных болезнях соединительной ткани.
Широко применяют кортикостероиды и иммунодепрес-сивные средства, хотя их эффективность весьма низкая, к тому же они часто вызывают побочные действия. В связи с этим некоторые авторы [Васильев В. И. и др., 1988] сравнительно хорошие результаты получили при назначении малых доз преднизолона и хлорбутина.
В отсутствие лечебного эффекта кортикостероидов и иммунодепрессантов или при плохой их переносимости целесообразно использовать плазмаферез [Балабанова Р. М., Васильев В. И., 1986]. Этот метод при тяжелом течении болезни дает положительный результат, реже
-------------------------------
возникают рецидивы паротита, улучшается течение процессов саливации и лакримации.
При наличии васкулитов применяют гемосорбцию в сочетании с пульс-терапией преднизолоном и циклофос
фаном.
Имеется ряд сообщений об эффективности при лечении этих больных ингибиторами протеаз - контрикалом, трасилолом [Матвейков Г. П. и др., 1988]. Назначали 10000-30000 ЕД контрикала или 25000-50000 ЕД трасилола капельным методом; на курс 4-5 введений, У большинства больных наблюдались положительные результаты, уменьшение сухости и рези в глазах, нормализация слюноотделения, исчезновение признаков керато-конъюнктивита и др. Как отмечают авторы, более надежный лечебный эффект наблюдался при небольшой давности болезни.
С целью воздействия на воспалительный процесс и аутоиммунные нарушения с успехом используют препарат ЭНКАД [Пожарицкая М. М. и др., 1988].
При болезни Шегрена часто возникают инфекционные осложнения вследствие снижения защитной функции верхних дыхательных путей. Антибиотикотерапия этих осложнений, а также часто применяемые большие дозы кортикостероидов предрасполагают к появлению канди-доза. Поданным Г. П. Матвейкова и соавт. (1988), канди-доз обнаружен у 62,5 % больных болезнью Шегрена, что требовало специфического лечения. Для уменьшения сухости необходимо полоскание полости рта. Назначают также местную новокаиновую блокаду.
При кероконъюнктивите применяют искусственные слезы (закапывание в глаза через 2-3 ч), инстилляцию раствора рибофлавина, галантамина и др. Больные болезнью Шегрена подлежат диспансерному наблюдению у ревматолога и офтальмолога.
Глава 7 ИНФЕКЦИОННЫЕ АРТРИТЫ
Артриты при инфекционных заболеваниях, как правило, протекают благоприятно, не приводят к стойким функциональным нарушениям и редко переходят в хроническую форму. Вместе с тем у части больных вследствие-развития сложных аллергических реакций, а также пер
-------------------------------
систенции возбудителя инфекции полиартриты могут принимать форму, напоминающую ревматоидный артрит. Это можно наблюдать как при ревматическом поражении, так и при болезни Рейтера.
ИНФЕКЦИОННО-АЛЛСРГИЧЕСКИЙ АРТРИТ
Инфекционно-аллергический артрит (полиартрит) - острое, рецидивирующее заболевание, возникающее вследствие повышенной чувствительности организма к определенному инфекционному возбудителю (чаще всего стрептококк, стафилококк).
Рост числа больных с аллергическими реакциями, все более частое появление недифференцированных суставных синдромов, особенно в период эпидемий острых респираторных заболеваний, позволяют считать инфек-ционно-аллергический артрит самостоятельной нозологической формой. Это позволит избежать у большей части больных диагностирования ревматоидного артрита, болезни Бехтерева и проведения активной антиревматической терапии (назначение иммунодепрессантов, препаратов солей золота).
Обладая богатым клиническим опытом, А. И. Нестеров в 1959 г. указывал на необходимость признания новой нозологической формы суставной патологии инфекционно-аллергического полиартрита. Нельзя не отметить, что большинство ревматологов в то время поддерживали мнение о существовании этого артрита. И. И. Заболотных, В. В. Тамаркский (1966), И. И. Исаков, И. И. Заболотных (1966), Л. Т. Васильев (1968). А. В. Долгополова (1970), Я. Юшенайте (1977) проводили исследования в этом направлении.
По данным А. И. Нестерова (1965), при комплексном обследовании в клинике Института ревматизма АМН СССР 2933 больных с суставным синдромом у 11 (3,7 %) диагностирован инфекционно-аллергический полиартрит. Г. Я. Гуобис (1983) сообщает, что с 1967 по 1981 г. он наблюдал 230 больных инфекционно-аллергическим полиартритом, что составляет 8,2 % общего числа больных артритами и артрозами, находившихся под его наблюдением.
Анализируя данные первичного осмотра больных в Артрологическом центре, мы могли убедиться в том что инфекционно-аллергический артрит встречается значительно реже, чем псориатический. артрит или болезнь
-------------------------------
Бехтерева. Однако доброкачественное рецидивируюшее течение инфекционно-аллергического полиартрита редко ведет к госпитализации больного. Логично ожидать, что в поликлинике диагноз инфекционно-аллергического полиартрита будет устанавливаться значительно чаще.
Инфекционно-аллергический полиартрит чаще (75 %) встречается у женщин [Юшенайте Я- О., 1977], преимущественно молодого возраста. Как указывают И. И. Исаков и И. И. Заболотных (1973), 87% больных были в возрасте до 40 лет.
Этиология и патогенез. Большинство ученых, занимавшихся данной патологией, указали на определенную связь возникновения артрита с перенесенной острой инфекцией верхних дыхательных путей [Кушелевский Б. П., 1945; Нестеров А. И., 1959, и др.].
Дальнейшее, более углубленное изучение этиологии заболевания дало основание многим ученым высказаться более убедительно в пользу стрептококковой этиологии инфекционно-аллергического полиартрита [Нестеров А. И., 1965; Заболотных И. И.. 1968; Долгопо-лова А. В., 1970]. Так, А. И. Нестеров (1965) сообщил, что стрептококковая инфекция была выявлена у 79 % больных, И. И. Заболотных (1968) находил ее у 77 % больных, А. В. Долгополова и соавт. (1970) - у 65 % обследованных больных. Стрептококковая этиология этого заболевания находила подтверждение еще и в том, что у большинства больных было обнаружено повышение титра АСЛ-0 [Нестеров А. И., 1965].
Механизм развития инфекционно-аллергического артрита еще не изучен. Тот факт, что это заболевание возникает лишь у небольшого числа больных, перенесших стрептококковую или другие инфекции дыхательных путей, свидетельствует о том, что для реализации действия инфекционного возбудителя необходимы еще неизвестные условия: специфическая аллергия к данному возбудителю, нарушение иммунологи-ческих защитных механизмов, нейрогормональные отклонения, наследственность.
А. В. Долгополова и соавт. (1970) отмечают, что в семьях 59,8 % больных инфекционно-аллергическим полиартритом выявлялась неблагоприятная наследственность: ревматизм, бронхиальная астма и другие заболевания, в основе которых лежит аллергический про-цесс