В эпидемических районах в почве повышено также содержание галлия, титана и очень мало содержится йода, натрия, кобальта, фосфора. Изменение содержания указанных минералов, вероятно, влияет прежде всего на суставной хрящ. Об этом свидетельствует обнаружение биомеханических и гистологических изменений мембраны хрящевых клеток. Изменяется содержание коллагена в суставном хряще. Нарушается липидный обмен.
Морфологически обнаруживают грубые дегенеративные изменения в костно-суставных тканях с преимущественной локализацией в суставах конечностей и позвоночнике.
Клиника. Первые признаки болезни обычно появляются в раннем возрасте (после 8 лет), хотя нередко они могут возникать и в возрасте старше 15 лет. Начало заболевания постепенное, незаметное. Больные отмечают усталость, боли в костях, позвоночнике и суставах, тугоподвижность. Нередко начало болезни совпадает с физической травмой, физическим напряжением, охлаждением, острой инфекцией. У части больных патологический процесс клинически проявляется подостро: возникают сильные боли в позвоночнике, суставах и мышцах, мышечные подергивания, парестезии.
При осмотре отмечается отставание ребенка в росте, у взрослых - низкий рост. По данным Л. Ф. Кравченко (1961), средний рост взрослого мужчины 162[AMP]plusmn;0,5 см, женщины 146 [AMP]plusmn;0,5 см. Это прежде всего объясняется поражением позвоночника (особенно рано грудного, а затем и поясничного отделов). Наблюдается утолщение дистальных суставов пальцев, умеренное ограничение в
-------------------------------
них движения. Такие же изменения возникают в плюсне
фаланговых суставах.
Характерным признаком заболевания является коротко п а л ост ь. Нередко развиваются мышечные контрактуры. В суставах определяется зруст, иногда появляется припухлость. Деформация суставов происходит вследствие увеличения эпифизов, смещения оси конечности, периартритов. Наиболее рано и часто поражаются дистальные. межфаланговые суставы кистей. Грубо нарушается форма коленных, голеностопных и локтевых суставов.
При поражении тазобедренных суставов наблюдаются
"утиная" походка, гиперлордоз поясничного отдела позвоночника, ограничение отведения и ротации бедра.
В более поздней стадии заболевания отмечаются укорочение трубчатых костей, выраженный гиперлордоз поясничного отдела, атрофия мышц. Наблюдаются неврологические нарушения: нарушение сна, снижение памяти, головная боль, раздражительность, плаксивость. Как сообщает Е. Е. Устинова (1983), при этой болезни чаще, чем в контрольной группе, повышается артериальное давление, появляются боли в области сердца и расширение его границ. У части больных наступают общее похудание, атрофия мышц. Кожа морщинистая, тургор снижен. Ногти тусклые. Нередко развиваются бронхит, эмфизема легких, гастрит, гипотония.
Различают три стадии болезни [Устинова Е. Е., 1983]. Первая стадия характеризуется деформацией и утолщением проксимальных суставов II-III пальца кистей, небольшим ограничением движений суставов, вторая деформацией межфаланговых суставов и 2-3 крупных суставов, "короткопалостью", атрофией мышц, третья - более выраженной "короткопалостью", значительной деформацией суставов конечностей и ограничением движения в них.
Уже в ранней стадии при рентгенографии обнаруживается гиперлордоэ поясничного отдела позвоночника. Изменяется форма тел позвонков, уменьшается их высота. Усиливается вогнутость верхних и нижних поверхностей тел позвонков (вид двояковогнутой линзы). Возникают остеофиты, которые нередко внедряются в смежные межпозвоночные диски. Передний край тел позвонков часто приобретает клювовидную форму. Межпозвоночные диски также неправильной формы, часто уменьшена их высота. Межпозвоночный диск приобретает
-------------------------------
форму дуги, обращенную вогнутостью кверху или книзу-Покровные пластинки тел позвонков неровные, склероэи-рованы. Нередко происходят утолщение и склерозирова-ние передней продольной связки.
На рентгенограмме суставов кистей обнаруживаются типичное симметричное поражение периостальных отделов, деформация эпифизов, очаги деструкции субхон-дральной части кости, скошенность суставных поверхностей, их уплотнение и отшлифовывание, сужение суставных щелей, краевые остеофиты. В более позднем периоде заболевания выявляются укорочение фаланг, деформация и искривление длинных трубчатых костей. Суставной хрящ разрушен.
Лабораторные исследования. В крови выявляются отклонения, характерные для данной патологии, что помогает установить диагноз в ранней стадии болезниОбнаруживается увеличение содержания неорганического фосфора в сыворотке крови (2 ммоль/л при норме 1,2 ммоль/л), что выявляется у 60-70 % больных, снижение уровня кальция (3,1 ммоль/л при норме 3,7 ммоль/л). Констатируются повышенное выделение с мочой неорганического фосфора и марганца, снижение выделения кальция [Устинова Е. Е., 1983]. Ряд изменений (увеличение содержания глико-бета-липо-протеидов, глюкозы, снижение уровня ДНК, РНК, АТФ, АДФ, повышение активности альдолазы и кислой фос-фатазы) свидетельствует о дегенеративно-дистрофическом процессе в тканях. Снижение содержания оксипро-лина, связанного с коллагеновым белком крови, и общего оксипролина в моче, повышение уровня гиалуроновой кислоты и понижение содержания хондроитинсульфатов указывают на нарушение обмена в матриксе хряща и кости [Росин И. В., 1983]. Лабораторные воспалительные признаки отсутствуют.
"Лечение. Лечение направлено в основном на уменьшение выраженности болевого синдрома, улучшение функции суставов. Рекомендуются болеутоляющие средства: салицилаты, индометацин, витамины, а также ультразвук, индуктотермия, радоновые ванны, массаж, ЛФК. Для улучшения обмена поступающих в организм неорганического фосфора и марганца некоторые авторы рекомендуют больным принимать спазмолитики, желчегонные средства, а также препараты кальция, соляной кислоты, поливитамины.
Государственные мероприятия, в частности снабжение
-------------------------------
населения эндемичной зоны привозными культурами, способствовали значительному сокращению заболеваемости. Частота пораженности населения в районе эндемии снизилась с 31 % в 1924 г. до 6,3 % в 1983 г.
Глава 13
ЗАБОЛЕВАНИЯ СУСТАВОВ ПРИ ЭНДОКРИННЫХ НАРУШЕНИЯХ
Эндокринная система оказывает сложное влияние на структуру и функции костно-мышечных тканей. Любые нарушения функций отдельных эндокринных желез рано или поздно могут привести к развитию патологии костей и суставов.
Ниже описаны лишь отдельные нозологические формы эндокринной патологии, имеющие наибольшее клиническое значение.
ГИПЕРПАРАТМРЕОИДНАЯ ДИСТРОФИЯ (БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА1
Нарушение функции паращитовидной железы, и частности при аденоме, всегда вызывает изменение структуры костной ткани. Гиперсекреция паратгормона ело собствует усилению резорбции костной ткани.
Различают первичную гипертиреоидную дистрофию, возникающую вследствие гиперпродукции паратгормона, и вторичную, развивающуюся при нарушении пищеварения и ограничении поступления в организм электролитов при усиленном их выведении, в результате чего происходит гипертрофия и гиперфункция паращитовидной железы [Гусаков А. В., 1939].
Клиника. Заболевание чаще выявляется у лиц среднего возраста. Длительное время оно протекает скрыто и нередко ведет к поражению костей грудной клетки и позвоночника, сопровождающемуся их деформацией:
увеличивается кифоз грудного отдела, низко располагаются реберные дуги, увеличиваются и изменяются формы грудиноключичных сочленений- Наблюдаются утолщение отдельных участков скелета, переломы трубчатых костей. При этом наблюдаются понижение возбудимости .мышц, их атония. Гипотрофия мышц возникает вследствие изменения соотношения электролитов. При почечном варианте заболевания появляется полиу
-------------------------------
рия, которая совпадает с высоким содержанием кальция в сыворотке крови. Больные жалуются на повышенную жажду, отмечается анемия, развивается почечнокаменная болезнь, реже сморщивание почек. Часто может иметь место желудочно-кишечный синдром: тошнота, понижение аппетита, понос или запор, язва желудка и двенадцатиперстной кишки.
Атония мышц и связок предрасполагает к развитию "разболтанности" в суставах с последующим развитием дегенеративно-дистрофических изменений в суставах.
При начале заболевания в раннем возрасте происходит отставание в росте. В более поздней стадии появляются деформация и патологические переломы костей, нарушение походки, значительная атрофия мышц, резкая деформация грудной клетки.
Рентгенологически выявляется диффузный системный остеопороз, особенно часто в костях таза и черепа. Характерна эндотелиальная, суперостальная и субхондральная резорбция всех костей [Косинская А. С., 1973], особенно выраженная в латеральном конце ключицы, грудиноключичном суставе, дистальных эпифизах костей предплечья, костные кисты крупных размеров и неправильной формы. На рентгенограмме костей черепа, позвоночника, реже других костей обнаруживаются признаки некробиоза костной ткани. Нередко на месте патологического перелома возникает ложный сустав. Наличие многих микропереломов и некробиоз костной ткани образуют зоны перестройки, которые чаще наблюдаются в котсях таза.
Нередко обнаруживаются субхондральная резорбция в области грудины, сопровождающаяся увеличением и деформацией грудиноключичных сочленений, гиперостозы и деформация ребер. Возникает деформация тел позвонков по типу рыбьих: они уплощаются, принимая двояковыпуклую форму. Высота межпозвоночных дисков увеличивается, они приобретают двояковогнутую форму. В более поздней стадии нередко выявляются компрессионные переломы тел позвонков.
У части больных при быстром развитии резорбции кости происходит декомпенсация нериостальной остеоб-ластической функции. Приводим историю болезни.
Больной К., 16 лет. поступил в артрологическое отделение Института ревматизма с жалобами на боли постоянного характера в поясничном отделе позвоночника, коленных и голеностопных суставах. Болен с 14 лет, когда без видимых причин появились боли
-------------------------------
в коленных суставах, а через некоторое время также в поясничном отделе позвоночника. Они усиливались при движении, физической нагрузке. В дальнейшем присоединились боли в грудном отделе позвоночника, области грудины и грудипоключичных сочленениях.
Больной активен, хромает на левую ногу- Питание пониженное, мышцы слабо развиты. Кожные покровы бледноватые, чистые. Лимфатические узлы не увеличены. Грудная клетка деформирована. Сколиоз в грудном отделе позвоночника, припухлость в области грудино-ключичных сочленений в верхней трети грудины. Определяется болезненность межфаланговых суставов, в грудном и поясничном отделах позвоночника, грудиноключичных и грудинореберных сочленениях.
Внутренние органы без существенных изменений. Рентгенограмма грудного отдела позвоночника: сколиоз, изменение формы тел позвонков. Рентгенограмма крестцово-подвздошных суставов: суставные щели сужены, контуры суставных поверхностей неровные и нечеткие,
Анализ крови: НЬ 13,6 г/л, л. 4,6Х109/л; СОЭ 5 мм/ч. Проба на СРБ отрицательная, ДФА 0,200 единиц оптической плотности. Фибриноген 5 г/л, кислая фосфатаза 26 ед. Моча беч изменений,
Как видно, у данного больного первые клинические симптомы заболевания (поражение крестцово-подвздошных и грудиноключичных сочленений) характерны для начальной стадии болезни Бехтерева. Однако быстрое развитие деформации грудины, опухание ее верхней трети, деформации грудной клетки, низко расположенные реберные дуги, отсутствие признаков воспаления, изменение тел позвонков на ретгенограмме - все это позволило диагностировать гиперпаратиреоидную дистрофию.
Лечение в основном симптоматическое. Рекомендуются препараты антивоспалительного действия. Они устраняют боли в суставах и позвоночнике, улучшают функцию суставов.
Патогенетическое лечение заключается в рентгеновском облучении или оперативном вмешательстве.
ДИАБЕТИЧЕСКАЯ АРТРОПАТИЯ
Этот вид артропатии возникает при тяжелых формах диабета, нередко у молодых лиц (25-30 лет). Многие авторы считают, что диабетическая артропатия может развиваться спустя 5-8 лет после начала заболевания, если до этого не проводилось систематическое лечение.
Нарушение углеводного обмена при сахарном диабете затрагивает функцию многих систем, особенно часто выявляется поражение нервно-мышечной и костной систем. Костная патология возникает вследствие развития ацидоза и увеличения выделения солей кальция из организма.