Наблюдаются гипотрофия мышц, парестезии нижних конечностей, двигательные нарушения, нарушение функции сфинктеров. Из периферических симптомов этого заболевания можно отметить обызвествление артерий, гиперемию, диффузный склероз сосудов головного мозга, почек и сердца.
-------------------------------
У части больных отсутствуют как субъективные, так и объективные признаки заболевания, и лишь случайно при рентгенологическом исследовании выявляются характерные изменения. Часто наблюдается печеночная и
почечная колики.
Из лабораторных данных характерным
считается повышение активности щелочной фосфатазы в 20-30 раз против нормы. Очевидно, это связано с процессом усиленной резорбции костной ткани.
На рентгенограмме обнаруживается перестройка костной ткани: накопление в ней мягкотканных образований, грубоволокнистых тяжей костного вещества, локальный остеолиз позвоночника, очаги остеосклероза.
Поражение задних отделов дуг позвонков, как и остистых отростков, сопровождается их утолщением и, следовательно, может вызывать сужение межпозвоночных отверстий, спинномозгового канала с последующим развитием неврологической симптоматики. Тяжелые нервные нарушения могут возникать также вследствие перемещения измененных тел позвонков и межпозвонковых дисков.
Рентгенологически выявляется деформация тел позвонков, которые чаще всего приобретают двояковогнутую форму- Разрушаются покровные пластинки, расширяется центральная часть межпозвонковых дисков. В некоторых случаях в результате разрушения покровных пластинок межпозвоночные диски проникают в тело позвонка и постепенно происходит их полное слияние. Процесс замещения костной ткани фиброретикулярной иногда охватывает целый отдел позвоночника, который превращается в однородную массу - позвоночный блок.
Морфологическая картина сращенных позвонков при болезни Педжета сходна с картиной, наблюдаемой при приобретенных синостозах. Отмечаются уменьшение высоты тел слившихся позвонков, больше в передней части, и исчезновение межпозвонковых дисков. Позвоночные блоки наблюдаются у 12 % больных болезнью Педжета и только у 3 % больных с другими поражениями позвоночника. У части больных определяются участки изолированного остеолиза (очаги фиброретикулярной ткани). У некоторых больных в поздней стадии обнаруживаются очаги остеосклероза. В наиболее нагруженных участках костей отмечается интеро-стальный и периостальный рост костной ткани.
-------------------------------
Диагностика. Диагноз устанавливают на основании клинических, рентгенологических и лабораторных данных (увеличение концентрации щелочной фосфатазы). При дифференциальной диагностике следует прежде всего иметь в виду фиброзную остеодистрофию, флюороз (фтористая остеопатия), рак молочной железы, предстательной железы.
ПАХИДЕРМОГИПБРОСТОЗ
Клиническое описание этого сложного заболевания было сделано в прошлом веке [Fridrich, 1868], более детальное изучение проводилось значительно позже [Аг-vald, 1891].
Этиология и патогенез болезни остаются невыясненными. Многие авторы обращают внимание на семейственность заболевания. В литературе описано более 30 семейных случаев болезни [Kaffarnik et al., 1966]. В этиологии пахидсрмогипсростоза большое значение придают гормональному фактору. Наблюдаются повышенное выделение 17-кетостероидов, особенно кортизона, и уменьшение выделения аллотетрахондрокортизола и альдосте-рона.
Патологическая анатомия. Характерной патоморфо-логической особенностью данного заболевания является пролиферация надкостницы, поверхность которой становится неровной. Костный мозг превращается в губчатое вещество, нередко заполняя всю костномозговую полость. По краям плоских костей возникают костные наросты. Поражение позвоночника приводит к деформации тел позвонков и развитию корешкового синдрома.
Гистологически выявляются пролиферация периоста с инфильтрацией круглых клеток, участки новообразованной кости, гипертрофия мышечных артерий, оссифика-ция связочного аппарата и сухожилий.
Клиника. Заболевание встречается главным образом у лиц молодого возраста (15-30 лет). Начало постепенное. Больные отмечают общую слабость, чувство усталости, снижение трудоспособности. Болезнь медленно прогрессирует. Постепенно появляются утолщения дисталь-ных отделов конечностей, уплотнение кожи и увеличение количества кожных складок на лице и в дистальных отделах конечностей. Иногда в крупных суставах накапливается экссудат. В более поздней стадии болезни в патологический процесс вовлекается позвоночник, возни
-------------------------------
кает анкилоз крестцово-подвздошных сочленений, а з] тем всего позвоночника.
Утолщение концевых фаланг кистей придает им форму барабанных палочек. Рентгенографически обнаруживается утолщение периоста различных костей. При лабораторных исследованиях изменений не выявляется.
Заболевания необходимо дифференцировать от акромегалии, для которой характерно увеличение костей в длину, в то время как при пахидермогиперостозе рост костей происходит в ширину. Кроме того, при акромегалии всегда поражаются кости черепа и турецкое седло. При дифференциальной диагностике следует также иметь в виду болезнь Бамбергера - Мари, при которой поражение костей - вторичное явление, возникающее при хронических заболеваниях органов грудной клетки, болезнях крови.
Пахидермогиперостоэ следует также отличать от болезни Педжета, которая на ранней стадии может не иметь типичной картины. При болезни Педжета наблюдаются деформация и ломкость костей, повышение активности щелочной фосфатазы.
Приводим данные обследования двух братьев, страдавших данным заболеванием.
Бальной Е., 25 лет, поступил в клинику с жалобами на слабые боли и ограничение подвижности в коленных, лучезапястных, меж-фаланговых, голеностопных суставах, снижение трудоспособности. Считает себя больным с 1964 г. (с 17 лет), когда появились общая слабость, чувство тяжести в ногах, мелкие зудящие эрозии на тыльной поверхности кистей. Вскоре возникли боли н отечность в области голеностопных и межфаланговых суставов. Температура теля не повышалась, СОЭ была в норме, В 1965 г. стал отмечать увеличение кистей н размере. Появились припухлость коленных суставов/утолщение и увеличение количества кожных складок на лице- По словам больного, за 2 года он "постарел" на 20 лет. В дальнейшем сохранялась постоянная припухлость коленных и голеностопных суставов, Лечение различными противоревматическими средствам к способствовало лишь небольшому улучшению. Специальное эндокринологическое исследование отклонения не выявило. В связи с ухудшением состояния госпитализирован в артрологическое отделение.
Наследственность не отягощена. Родился в крестьянской семье, Рис и развивался в удовлетворительных материально-бытовых условиях. Больной низкого роста. Дистальные отделы конечностей увеличены. Питание понижено. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки чистые, нормальной окраски. Увеличено количество кожных складок на лине. Выраженная дефигурация коленных и голеностопных суставов за счет экссудативных явлений. Кисти увеличены, мягкие ткани утолщены. Небольшая болезненность лучедапястных, коленных и голеностопных суставов. Внутренние органы без существенных изменений.
-------------------------------
Рентгенограмма рук и ног: уплотнение и увеличение кортикального слон трубчатых костей.
Анализ крови: НЬ 13,6 г/л, л. 7.0- Ю^л, СОЭ tfi мм/ч. ДФА 0,225 единиц оптической плотности, проба на СРЙ положительная (+), фибриноген 5 г/л, кислая фосфатаза 480 ед., латекс-тест отрицательный.
Биохимическое исследование синовиальной жидкости: кислая фосфатаза и кислая гиалуронидаза отсутствуют, латекс-тест отрицательный.
Биопсия синовиальной оболочки правого коленного cyciaBa:
морфологические изменения на различных участках неоднотипны. Ворсинки синовиальной оболочки очагово пролиферируют, образуя древовидные структуры. Микроскопически ворсинки выглядят несколько отечными, сосуды инъецированы кровью, отмечается венозный стаз. Кроющие клетки пролиферируют. местами более значительно с образованием многослойных пластов. Ядра кроющих клеток мелкие, гиперхромные. Граница кроющего и субсиновиального слоев стерта. умеренно выражена пролиферация субсиновиальных клеток. В отдельных ворсинках по поверхности и в толще кроющего слоя определяются компактные эозинофильные конгломераты, ортрохроматически окрашивающиеся толуидиновым синим. В толще ворсинок, помимо ангиоматоза, набухание коллагеновых волокон с образованием гомогенных зон, слабая пролиферация фибробластов, небольшие очаговые лимфоцитарные инфильтраты, отложения гемосидерина. В глубоких отделах синовиальной оболочки умеренное увеличение сети мелких сосудов, мелкие лимфоидные инфильтраты, слабо выраженные отложения гемосидерина.
Таким образом, у данного больного при наличии в начале заболевания выраженного экссудата в коленных суставах можно было заподозрить олигоартрит, характерный для периферической формы болезни Бехтерева, болезни Рейтера. Увеличение дистальных отделов конечностей вызвало подозрение на акромегалию. Однако постепенно появились характерные изменения кожи лица, утолщение конечностей. При иссследовании крови отмечено увеличение содержания сульфополисахаридов, повышение активности кислой фосфатазы. Биопсия синовиальной оболочки коленного сустава позволила выявить отличительные гистологические признаки.
Младший брат описанного выше больного заболел в возрасте 18 лет. Без видимых причин у него появились незначительные боли и выраженные экссудативные изменения в коленных суставах, затрудняющие ходьбу. Вскоре на лице появились грубые большие складки (рис. 44). В дальнейшем патологический процесс медленно прогрессировал и поражение костей и суставов приобрело такой же характер, как и у старшего брата.
Лечение симптоматическое. Наличие стойкого экссудата в полости сустава служит показанием к внутрисус
-------------------------------
[Image: Чепой18.jpg]
Рис 44. Общий вид больного пахидермогипсростозом.
тавному введению гидрокортизона в сочетании с иммуно-депрессантами. При безуспешности консервативной терапии рекомендуется оперативное лечение-синовэктомия.
СИНДРОМ ТИТЦЕ
Синдром Титце [Tietze A., 1921] характеризуется утолщением передних концов ребер, преимущественно II, III, IV, с одной стороны. Синдром возникает у лиц в возрасте 25-35 лет, одинаково часто встречается у женщин и мужчин.
Клиника. Начало болезни, как правило, постепенное. Умеренные или выраженные боли, появление припухлости в грудиннореберных суставах, которые усиливаются при движении, кашле, чиханье. Развитие синдрома связывают с хронической травматизацией или физической
-------------------------------
перегрузкой. В биоптатах, полученных из пораженного сустава, выявляются только фиброзные изменения. На рентгенограммах видны утолщение реберных концов, экзостозы по краям, нериостальные наслоения. Наличие склеротических изменений, остеофиты и сужение суставных щелей - все это характерно для остеоартроза. Патологический процесс постепенно стихает, утолщение суставов уменьшается, но полная нормализация обычно не наступает.
Диагноз устанавливают на основании характерной локализации процесса, обострения болезни при продолжительной физической нагрузке, выполнении стереотипных движений- При этом отсутствуют признаки общего воспаления. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду злокачественные опухоли, туберкулез, остеомаляцию, периоститы и др.
Лечение. Обезболивающие средства, введение гидро
кортизона, покой.
СИНДРОМ МАРФАНА
Патология считается наследственной и характеризуется деформациями костей конечностей и искривлением позвоночника, развитием недостаточности аортальных клапанов. Грудная клетка обычно принимает воронкообразную форму. Наблюдается расщепление дужек позвонков. Наличие множественных экзостозов в эпифизах и позвонках.